儿童急性淋巴细胞白血病症状

儿童急性淋巴细胞白血病症状

儿童急性白血病的临床表现有共性，主要表现为贫血、皮肤黏膜或内脏出血倾向、发热及各种类型感染。与ALL不同的是M3型临床有更严重的出血倾向，在治疗前及刚开始治疗时易发生DIC，而M5型齿龈浸润较多见。除M4、M5以外，其他AML浸润中枢神经系统的机会比ALL少。　　

体格检查除不同程度面色苍白、出血点、紫癜外，半数以上病人有肝、脾、淋巴结不同程度肿大;皮肤、皮下组织浸润时扪及结节，眼眶部浸润时可有眼球突出，这些浸润性肿块(肿瘤部分)切面可因肿瘤细胞所含的髓过氧化酶作用而转化为绿色，因此又将其称为“绿色瘤”。

FDA批准Clolarclofarabine用于儿童急性淋巴细胞白血病

Genzyme公司于2004年12月29日宣布，美国FDA已经批准其clofarabine(Clolar)用于治疗儿童顽固性或复发性急性淋巴细胞白血病(>(ALL)。本品为十多年来首个获准专门用于儿童的白血病治疗新药。考虑到这一严重患者群的新疗法相当匮乏，Genzyme公司将尽可能在2005年1月份上市本品。

业内人士认为，FDA此次批准本品是一种积极信号，表明医药行业和主管部门已经开始采取行动，针对儿童肿瘤患者的治疗需求，开发抗肿瘤药。这将鼓励该行业去满足严重儿科疾病的治疗需求。据估计，美国在2005年将新增3400例儿科急性白血病患者。ALL是最常见的儿科白血病，而对于初始疗法无应答或反复发作的患儿，其预后不利。

本品获准用于1～21岁顽固性或复发性ALL患者，患者此前至少接受过2种优先使用的疗法。本品此项适应证是基于患者对本品的完全应答所作出的结论。在提高患者生存率和其它临床益处方面尚无随机临床研究进行证明。

本品已被授予成人及儿童ALL和急性髓样白血病(AML)治疗方面的罕用药物地位。现在，本品将在治疗儿科ALL方面拥有7年的市场独占权。FDA还根据《儿童最佳药物法案》将本品的市场独占权期限延长了6个月。

本品必须由专业医师给药，患者接受本品治疗后可能会出现骨髓功能抑制，这种抑制作用是可逆的且是剂量相关性的，这可能会增加包括严重败血症在能的感染风险。医师必须评估和监测患者细胞因子释放以及肿瘤溶解综合征的体征和症状，因为这些可能引起患者系统性炎症反应综合征/毛细血管漏综合征和器官机能障碍。在输注本品期间，还应监测患者的呼吸和血压。

一旦患者出现临床上的系统性炎症反应综合征或毛细血管漏综合征的显著体征，则应立即停用本品，并对患者采取适当的支持性医护措施。如果不考虑诱发因素，本品最常见的不良反应为：胃肠道症状，包括恶心、呕吐、腹泻;对血液方面的影响，包括贫血、白细胞减少症、血小板减少症、嗜中性白细胞减少症、嗜中性白细胞减少症合并发热;感染。

在治疗期间，对患者密切进行血液学监测是相当重要的。患者在接受本品治疗前和治疗期间应接受肝功能和肾功能评估。有35%的患者出现心脏方面的障碍，包括心动过速、心包积液和左心室收缩功能障碍等。但是，这些症状是在患者接受本品治疗前、治疗早期还是由患者本身的疾病引起的，在病因学上尚未明确。