对付血小板减少症 应认清病因精准治

和白血病相比，大众对血小板减少疾症的了解较少。正常人的血小板数量相对稳定在10万～30万，血小板数量降低就是血小板减少症，可因自身免疫性疾病、病毒感染、恶性肿瘤引发等。其中以原发免疫性血小板减少症(ITP)最常见，儿童和60岁以上老年人高发。数据显示，ITP病人如果不接受规范诊疗，其生活质量甚至低于肿瘤、高血压及糖尿病患者。

有关ITP的发病机制，以往认为是体内血小板破坏过多，目前则认识到可能是体内血小板破坏与血小板生成不足双重机制导致的。2016年成人IPT诊断与治疗中国专家共识中，针对血小板生成不足机制的重组人血小板生成素(TPO)得到认可。这种药物能快速升高血小板数量，降低出血风险及相关并发症的发生率，减少血小板的输注，避免输血可能导致的问题。

八成儿童ITP能自愈 合理用药减少副作用

ITP是小儿时期最常见的出血性疾病之一，大部分与病毒感染有关，药物、预防接种也是诱发原因。可表现为皮肤瘀点瘀斑、黏膜出血如鼻出血、口腔出血，甚至内脏出血。中科院血液病医院儿童血液病诊疗中心主任竺晓凡教授告诉记者，儿童ITP有自限性，预后良好，80%~90%的病例在6个月内血小板计数恢复正常，只有10%~20%发展为慢性ITP，慢性ITP患儿仍有30%可在确诊后数月或数年自行恢复。所以，大部分患儿无须用药，家属要在日常注意观察孩子有无出血倾向，有症状时再根据血象变化及时处理。

儿童治疗时应遵循规范的诊疗方案，特别是激素类药物相关副作用需要关注，使用时正规给予激素以及减量。重组人血小板生成素用于儿童副作用轻微，如治疗有效可维持治疗。丙种球蛋白用于血小板低于20 109/L伴有出血症状如鼻衄时。

特别提醒： 鉴于糖皮质激素的毒副反应，应尽量避免长期使用。

提升血小板数量防治出血，减少不必要的血小板输注

血小板减少症最大的担忧是出血，严重的会危及患者生命安全，因此提升血小板数量是防治出血的重要环节。中国医学科学院血液病医院张磊教授指出：重症ITP患者应选用静脉输注丙种球蛋白、甲泼尼龙、血小板生成药物，如发生活动性出血或需要急诊手术时可给予血小板输注。

特别提醒：血小板大于10 109/L时，无须进行预防性输注。

利用大数据助诊疗标本兼治

有些再障患者体内血小板生成素浓度很高，但血小板计数仍低于正常值，这是血小板生成通路阻塞，使体内血小板低下形成的负反馈进一步导致血小板生成素浓度增高。通过疾病组学大数据平台，找到与信号通路相关药物，就能从根本上解决问题，更好地治疗疾病。

特别提醒：血小板减少症确诊不难，关键是要对疾病进行分型施治，从而达到有效的精准治疗目的。